Título original: Clinical and Prognostic Implications of Right Ventricular Uptake on Bone Scintigraphy in Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy
Autores: Porcari A, Fontana M, Canepa M, Biagini E, Cappelli F, Gagliardi C, Longhi S, Pagura L, Tini G, Dore F, Bonfiglioli R, Bauckneht M, Miceli A, Girardi F, Martini AL, Barbati G, Costanzo EN, Caponetti AG, Paccagnella A, Sguazzotti M, La Malfa G, Zampieri M, Sciagrà R, Perfetto F, Rowczenio D, Gilbertson J, Hutt DF, Hawkins PN, Rapezzi C, Merlo M, Sinagra G, Gillmore JD.
Referência: Circulation. 2024;149:1157–1168.
Data de publicação: 09 de abril de 2024
Objetivo: A cintilografia com marcadores ósseos assumiu um papel central no diagnóstico da amiloidose cardíaca do tipo transtirretina (AC-ATTR). Em pacientes com sintomas sugestivos de insuficiência cardíaca e achados ecocardiográficos compatíveis com amiloidose, a presença de captação significativa do radiotracador em topografia miocárdica (Perugini grau 2 ou 3) e na ausência de gamopatia monoclonal associada, o diagnóstico não invasivo acurado da AC-ATTR é possível. Apesar da excelente capacidade diagnóstica, o papel do score de Perugini na avaliação prognóstica ainda é incerto. O presente estudo teve como objetivo a caracterização da extensão da captação do radiotracador em topografia do ventrículo direito (VD) na imagem de SPECT (single-photon emission computed tomography), de pacientes com o diagnóstico estabelecido de AC-ATTR, e sua possível associação à desfechos clínicos.
Métodos: Estudo multicêntrico (Nacional Amyloidosis Centre, Londres, Reino Unido e Hospital Cattinara, San Martino, Sant’Orsola e Careggi, Itália), retrospectivo, que incluiu pacientes com o diagnóstico de AC-ATTR entre janeiro de 2015 e junho de 2020. O diagnóstico de AC-ATTR foi estabelecido em pacientes com sintomas de insuficiência cardíaca e achados sugestivos de amiloidose no ecocardiograma transtorácico e/ou ressonância magnética cardíaca, nas seguintes condições: 1) biópsia endomiocárdica, 2) biópsia extra-cardáica associada e cintilografia miocárdica com traçadores ósseos positiva e 3) grau 2 ou 3 de Perugini observado em topografia do ventrículo esquerdo (VE) na ausência de gamopatia monoclonal associada. Todos os pacientes realizaram sequenciamento genético e o estadiamento NAC (National Amyloidosis Centre) foi realizado de acordo com os valores de NT-pró-BNP e Taxa de filtração glomerular estimada. Em todos os estudos foram obtidas imagens planares e de SPECT. A captação do radiotracador foi analisada tanto nas imagens planares, quanto nas de SPECT, em ambos os ventrículos. A extensão da captação do radiotracador no VD foi definida com focal (restrita ao segmento basal) ou difusa (além do segmento basal). A data de realização da cintilografia foi definida como a data de início dos sintomas. O desfecho primário estabelecido foi mortalidade por todas as causas.
Resultados: A população do estudo foi constituída por 1422 pacientes, 87,5% do sexo masculino, idade média de 78 anos (72-83) e 48,8% em estágio NAC avançado, 2 ou 3. A captação bi ventricular do radiotracador foi observada em 85% das imagens planares e a prevalência foi associada ao score de Perugini: 19,4% grau 1, 87,7% grau 2 e 93,5% grau 3 (p < 0,001). Já nas imagens de SPECT, a captação bi ventricular foi observada em todos os estudos. Em 65,8%(n=936) dos estudos a captação do VD foi classificada como difusa. Quando comparamos este grupo ao de captação focal de VD observamos: maior proporção de pacientes em estágio NAC 2 ou 3 (54,3% x 38%, p < 0,001), maiores valores de NT-proBNP (3020 ng/dl x 1960 ng/dl, p<0,001), maiores valores de espessura do septo interventricular ( 17 mm x 16 mm, p < 0,001) menores valores de fração de ejeção do ventrículo esquerdo ( 50% x 53%, p < 0,001), menor excursão sistólica do anel tricúspide (15 mm x 17 mm, p < 0,001), e menores valores de strain longitudinal global ( - 10,4 x -11,8%, p <0,001). A captação difusa do VE foi observada em 97,7% (n=1390) dos estudos de SPECT e todos os pacientes com captação difusa do VD também tinham captação difusa no VE.Durante o follow-up médio de 34 meses, 494 pacientes morreram: 385 (77,9%) e 109 (21,1%), apresentavam captação difusa e focal, respectivamente. A captação difusa do radiotracador no VD foi associada a um maior risco de todas as causas de mortalidade (p < 0,001). O escore de Perugini não foi associada a mortalidade ( p=0,27). Quando estratificado por genótipo, a captação difusa no VD se manteve como preditor independente de risco de eventos (AC-ATTR selvagem, p < 0,001 e AC-ATTR mutante, p=0,02). Entretanto, para a mutação do tipo Val 142Ileu a captação difusa não foi um preditor independente de eventos (p=0,11). Quando estratificado por estadiamento NAC, a captação difusa no VD se manteve como preditor independente de risco de eventos (NAC I, p < 0,001; NAC II, P <0,001) e NAC III, p=0,007).
Conclusão: Captação difusa do ventrículo direito na cintilografia com marcadores ósseos foi associada a pior prognóstico em pacientes com ATTR-AC sendo um marcador prognóstico independente no momento do diagnóstico.
Revisora: Dra. Adriana Glavam
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